г. Серпухов
Московская область
ул. Весенняя, д. 2
OK
Наши акции


Программа снижения веса

3D и 4D УЗИ при беременности

лечение мимических морщин

Скорая помощь

Врожденные пороки сердца

Главная / Полезная информация / Диагнозы / Кардиология

Врожденные дефекты сердечных клапанов и перегородок

Пороки сердца
Эти дефекты именуют врожденными пороками сердца – ВПС. Сердечные пороки могут иметь как изолированный (какой-либо один дефект), так и сочетанный (комбинация дефектов) характер.

Причины


В процессе эмбрионального (зародышевого) развития сердце развивается из определенных участков зародышей ткани. По мере роста эмбриона структура сердца усложнятся, вместе с кровеносными сосудами формируются перегородки и клапаны сердца, делящие его на четыре камеры – правые и левые предсердия, желудочки. Так организм эмбриона готовится к будущей самостоятельной жизни после родов, когда кислород будет получать не из материнской крови, а в процессе адекватного легочного дыхания, начинающегося буквально с первым криком.
На поздних стадиях эмбрионального развития или в первые дни после родов все сердечные клапаны и перегородки сформированы, а сообщения между крупными сосудами, необходимые в эмбриональном периоде, закрываются. Во всяком случае, так должно быть в норме. В некоторых случаях этого не происходит. Среди вероятных причин:
  • Наследственность
  • Инфекции матери во время беременности – грипп, краснуха
  • Различные тяжело протекающие хронические заболевания у матери, среди которых – сахарный диабет, системная красная волчанка, ревматизм
  • Дефицит витаминов и минералов в организме матери
  • Воздействие внешних неблагоприятных факторов – бытовых и промышленных ядов, некоторых лекарств, алкоголя и наркотиков, ионизирующей радиации.
Во всех этих случаях говорят о тератогенном эффекте – определенных нарушениях, или даже уродствах с поражением различных внутренних органов, в т.ч. и сердца.


Виды пороков


У человека кровеносная система представлена 2-мя кругами кровообращения – большим и малым. Большой круг начинается с левого желудочка, из которого артериальная кровь по аорте и артериям поступает к органам и тканям, отдает им кислород, забирает углекислый газ, и, будучи уже венозной, поступает в правое предсердие. Из правого предсердия она направляется в правый желудочек, и далее по малому кругу поступает в легкие, обогащается кислородом, отдает в выдыхаемый воздух углекислоту, и идет в левое предсердие, оттуда – в левый желудочек, и далее вновь  направляется в большой круг.
Таким образом, в левых камерах сердца находится артериальная кровь, а в правых – венозная. Перегородки между предсердиями и желудочками разграничивают эти камеры, и тем самым препятствуют смешиванию артериальной и венозной крови, а клапаны обеспечивают ток крови в нужном направлении. При несостоятельности клапанов, перегородок, при сужениях сосудов, а также наличии аномальных сообщений между ними эти функции нарушаются.
В этой связи ВПС условно делят на «синие» и «белые». При «синих» ВПС венозная кровь через имеющиеся дефекты идет справа налево – из правых камер сердца в левые, и подмешивается к артериальной. При «белых» или «бледных» пороках кровь может идти слева направо – в левые камеры. Хотя в ряде случаев при «белых» пороках смешения артериальной и венозной крови не происходит. Но может затрудняться приток крови в малый круг, вследствие чего нарушается нормальный газообмен.
К «белым» порокам относятся:
  • Дефект межпредсердной перегородки - незаращение овального окна. В эмбриональном периоде в предсердии находится отверстии – т.н. овальное окно, которое в норме зарастает в первые дни или недели после рождения.
  • Дефект межжелудочковой перегородки – аналогичное отверстие в перегородке между желудочками.
  • Сужение просвета начальных отделов аорты – стеноз, коарктация.
  • Пролапс митрального клапана. Несостоятельность митрального (двустворчатого) клапана между левым предсердие и желудочком. При этом створки клапана во время сокращения сердца смещаются в сторону предсердия (пролабируют), и некоторая часть крови из левого желудочка движется в обратном направлении, в левое предсердие.
  • Отрытый артериальный порок. У эмбриона между аортой и легочной артерией находится артериальный или боталлов проток, который зарастает сразу же после рождения.
К «синим» порокам относятся:
  • Недостаточность трехстворчатого клапана между правым предсердием и правым желудочком.
  • Врожденные аномалии крупных сосудов, характеризующиеся их неправильным строением или расположением.
  • Тетрада Фалло. Комбинированный порок, вмещающий 4 нарушения: дефект межжелудочковой перегородки, аномальное расположение аорты, стеноз клапана легочной артерии, и гипертрофию (утолщение) правого желудочка. Если наряду с этим отмечается дефект межпредсердной перегородки, говорят о пентаде Фалло.

Признаки


Типичные признаки ВПС:
  • Одышка
  • Бледность или синюшность кожи и слизистых – в зависимости от того, «белый» или «синий» порок
  • Учащенное сердцебиение
  • Патологические шумы при выслушивании сердца
  • Деформация пальцев кистей по типу «барабанных палочек» из-за нарушения кровотока на периферических участках.
  • Отставание в физическом и в умственном развитии
  • Иногда – судороги из-за поражения головного мозга
  • Другие врожденные аномалии внутренних органов и костей скелета.
Наличие и выраженность этих проявлений зависят от степени самого дефекта. Например, небольшой дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки может закрываться во время сердечного сокращения, и нарушения кровотока в этом случае не происходит. При этом человек на протяжении всей жизни может и не подозревать об имеющемся пороке. По некоторым данным медицинских исследований компенсированные дефекты перегородок имеются примерно у 25% клинически абсолютно здоровых людей. Но «синие» и комбинированные ВПС протекают всегда тяжело.

Лечение


Грубые дефекты можно устранить лишь хирургическим путем. И, чем раньше проведена операция, тем меньше выражены последствия нарушения кровообращения. Поэтому оперировать предпочтительно в раннем детском возрасте, когда патология еще не приняла запущенный характер. Для устранения тяжелых комбинированных пороков могут потребоваться несколько этапов оперативных вмешательств.